Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) atau juga dikenali sebagai Motor Neuron Disease (MND) merupakan sejenis penyakit neurologi yang berkait dengan sistem saraf. Antara individu terkenal yang disahkan menghidap penyakit ALS ialah seorang ahli fizik, kosmologi, dan juga merupakan seorang penulis yang terkenal iaitu Stephen Hawking.
Secara ringkas, Motor Neuron Disease (MND) adalah keadaan yang jarang berlaku dan merosakkan bahagian sistem saraf. Penyakit ini membawa kepada kelemahan otot.
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah bentuk MND yang paling biasa. MND berlaku apabila sel saraf pakar dalam otak dan saraf tunjang, dipanggil neuron motor, berhenti berfungsi dengan betul dan mati sebelum waktunya.
Penghidap penyakit ini mengalami gangguan melakukan pergerakan yang menggunakan Neuron motor seperti:
- Mencengkam
- Berjalan
- Bercakap
- Menelan
- Bernafas
Apabila MND berkembang, ia boleh menjadi lebih sukar untuk melakukan beberapa atau semua aktiviti ini.
Mama Papa tahu tak penyakit ini tidak semestinya terjadi dari usia kecil. Ianya boleh juga terjadi kepada anak-anak yang sudah berumur.
Untuk menerangkan dengan lebih lanjut mengenai penyakit ini, Mama Siti berjaya menemu bual Dr. Khoo Ching Soong, Pakar Neurologi dari Columbia Asia Hospital – Puchong dan juga seorang Pensyarah Perubatan dari Universiti Kebangsaan Malaysia (UKM).
Baca lebih lanjut untuk ketahui lebih lanjut berkenaan ALS atau MND ini.
1. Boleh Dr. terangkan dengan lebih terperinci apakah itu ALS dan apakah penyebabnya?
Motor Neuron Disease (MND) adalah nama yang diberikan kepada sekumpulan penyakit di mana sel saraf (neuron) yang mengawal otot mengalami kemerosotan dan mati. Neuron motor adalah sel saraf yang mengawal pergerakan otot. Terdapat dua jenis neuron motor iaitu neuron motor atas dan bawah.
- Neuron Motor Atas (Upper Motor Neuron)
Neuron motor atas berjalan dari otak ke saraf tunjang untuk bersambung dengan neuron motor bawah.
- Neuron Motor Bawah (Lower Motor Neuron)
Neuron motor yang lebih rendah kemudian bergerak keluar untuk bersambung dengan otot yang bertanggungjawab dalam proses menelan, mengunyah, pergerakan lidah, ekspresi muka, pernafasan, batuk, dan pergerakan lengan dan kaki.
Tanpa saraf yang mengaktifkan otot, ia secara beransur-ansur akan menjadi lemah.
Secara amnya, terdapat empat jenis MND dan ia termasuk Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Progressive Muscular Atrophy (PMA), Progressive Bulbar Palsy (PBP) dan Primary Lateral Sclerosis (PLS).
ALS ialah jenis MND yang paling biasa. Kebanyakan kes MND berlaku tanpa sebab yang jelas, dan sering berlaku pada individu yang tidak mempunyai sejarah penyakit ini dalam keluarga mereka. Dan ini dikenali sebagai MND sporadis.
Dalam kira-kira 10% kes penyakit ini sebenarnya diwarisi atau mempunyai sejarah dalam kalangan ahli keluarga.
2. Adakah ALS akan terjadi sejak lahir atau dapat juga terjadi setelah meningkat dewasa?
Walaupun ia boleh menjejaskan sesiapa sahaja, ALS/MND lebih kerap didiagnos apabila individu tersebut berusia 40 tahun ke atas; dengan kes tertinggi berlaku pada individu yang berumur antara 50 dan 70 tahun.
3. Apakah antara simptom bahawa seseorang itu menghidap ALS?
Simptom mungkin termasuk:
- Kelemahan otot dan lumpuh
- Gangguan dalam percakapan
- Kesukaran untuk menelan dan bernafas
Bagi penghidap MND, tindak balas emosi mereka juga akan lebih mudah berlaku dimana mereka akan lebih mudah ketawa dan menangis berbanding sebelumnya.
Perkembangan penyakit Motor Neuron Disease juga biasanya cepat, dengan purata jangka hayat pesakit antara 2 hingga 5 tahun dari bermulanya simptom.
4. Penghidap ALS pasti akan mengalami kesukaran untuk menjalani hidup seperti orang biasa. Apakah antara komplikasi yang akan dihadapi oleh pesakit ALS?
Motor Neuron Disease adalah satu keadaan progresif—dimana simptomnya akan menjadi lebih parah dan akhirnya menyebabkan kehilangan upaya yang teruk.
Apabila kawalan otot paru-paru semakin teruk, pesakit MND tersebut akan mengalami kesukaran bernafas.
Penghidap mungkin mengalami sesak nafas selepas melakukan aktiviti harian yang paling mudah seperti menaiki tangga, malah, ketika berehat.
Pernafasan boleh menjadi sukar terutamanya pada waktu malam semasa berbaring dan apabila penyakit itu menjadi semakin teruk. Masalah kesukaran bernafas dan fungsi paru-paru yang lemah boleh menyebabkan individu tersebut terdedah kepada jangkitan paru-paru.
5. Adakah penyakit ALS boleh menyebabkan kematian? Pada tahap apakah akan berlaku kematian pada pesakit ALS?
Pada peringkat yang semakin parah, pesakit ALS biasanya akan mengalami lumpuh dan kesukaran bernafas yang teruk.
Dan pada akhirnya, bantuan pernafasan tidak lagi dapat menampung kehilangan fungsi paru-paru, yang biasanya membawa kepada kematian pesakit.
6. Adakah penyakit ALS ini boleh sembuh? Apakah terdapat rekod penyakit ini sembuh? Sekiranya tidak, apakah harapan bagi pesakit-pesakit ALS?
Sehingga ke hari ini, masih tiada ubat khusus untuk penyakit ini.
Walau bagaimanapun, dengan bantuan pakar dan rawatan susulan, ia boleh meredakan gejala; mengekalkan kualiti hidup, dan memastikan pesakit mampu untuk bergerak selama yang mungkin.
7. Penyakit ALS kedengaran amat mengerikan, namun ada juga kes seperti Stephen Hawkings yang beliau terus menjalani hidup yang agak panjang. Boleh Dr. terangkan perbezaan yang dapat memanjangkan usia seorang penghidap ALS?
Hanya sebanyak 5% pesakit dengan MND hidup selama 20 tahun atau lebih lama. Mendiang Stephen Hawking yang meninggal dunia pada usia 76 tahun, telah melalui kehidupannya bersama pesakit MND selama 55 tahun.
Sebahagian daripada umur panjangnya mungkin kerana tahap perkembangan penyakitnya adalah perlahan. Dan ia mungkin juga adalah kerana mendiang menerima sumber rawatan dan penjagaan yang eksklusif semasa beliau hidup.
8. Adakah terdapat sebarang amalan, rawatan tradisional/moden, atau suplemen khas yang Dr. boleh cadangkan untuk mengelak daripada menghidap penyakit ALS ini?
- Ubat Riluzole
Walaupun belum ada ubat khas untuk penyakit MND, terdapat satu ubat yang dipanggil Riluzole yang boleh melambatkan perkembangan penyakit ini. Ia boleh memanjangkan purata kelangsungan hidup sehinga 6 ke19 bulan.
Sekiranya didiagnosis menghidap penyakit ini, pesakit disarankan untuk mengambil ubat tersebut dengan segera. Riluzole hanya dikaji untuk keselamatan dan keberkesanannya pada penyakit ALS dan Progressive Bulbar Palsy (PBP).
- Suplemen
Dari segi suplemen pula, walaupun terdapat beberapa perkongsian penggunaan suplemen bagi pesakit ALS, namun, masih ada kekurangan data klinikal yang sah bagi menyokong keberkesanannya sebagai salah satu kaedah rawatan penyakit MND.
Oleh itu, adalah penting bagi mana-mana individu dengan MND berunding dengan pakar terlebih dahulu sebelum mengamalkan sebarang ubat-ubatan mahupun suplemen.
9. Penyakit ALS pasti turut memberi kesan kepada penghidap dan juga penjaga mereka sama ada waris, adik beradik, pasangan, atau ibu bapa. Apakah pesanan Dr. kepada penjaga serta pengidap ALS?
MND memberi kesan kepada setiap individu secara berbeza dan boleh memberi kesan yang mendalam kepada keluarga, penjaga dan rakan.
Sifat penyakit yang progresif dengan cepat memerlukan ahli keluarga adapt dan menerima setiap perkembangan serta perubahan tahap kecacatan, yang seterusnya memerlukan lebih banyak sokongan dan dorongan pada pesakit.
Oleh itu, bagi pesakit tersebut, adalah penting untuk anda dengan doktor yang merawat dan menyertai kumpulan sokongan. Anda boleh mendapatkan maklumat lanjut tentang kumpulan sokongan yang ada di Malaysia melalui laman web MND Malaysia.
Semoga perkongsian Dr. Khoo Ching Soong ini memberi informasi dan panduan yang berguna untuk anda.
Nantikan edisi Perkongsian Pakar yang lain bersama Mama Siti di SINI.
