Lebam berlaku akibat kebocoran pada salur darah di lapisan kulit. Lebam sering dialami oleh kanak-kanak semasa melakukan aktiviti seharian mereka. Mereka kerap jatuh semasa bermain, terlanggar sesama sendiri atau terlanggar perabot. Lebam yang membimbangkan adalah lebam yang berlaku secara spontan atau lebam yang berlaku lebih dari sepatutnyadan hanya disebabkan oleh kecederaan ringan.
Pendarahan tidak normal boleh disebabkan oleh:
- Permasalahan salur darah (gangguan vaskular)
- Permasalahan kuantitif atau kualitif sel darah yang dikenali sebagai platelet
- Proses pembekuan darah yang kurang berkesan
- Platelet adalah sel yang dihasilkan oleh sumsum tulang. Apabila terdapat kecederaan pada salur darah, platelet akan melekat pada lapisan salur darah yang terdedah (tisu perantaraan subendothelial) untuk membentuk plak mekanikal. Fibrin memerangkap platelet yang terkumpul di tempat salur darah yang terluka dan menukar plak platelet yang kurang stabil untuk membentuk plak hemostatik yang stabil.
Proses pembentukan fibrin melibatkan satu sistem amplifikasi biologi yang dipanggil laluan pembekuan (coagualation pathway). Semasa sistem pembekuan ini beroperasi faktor-faktor pembekuan darah akan tertumpu pada tempat yang tercedera. Kini terdapat 14 faktor pembekuan darah yang diketahui dan masalah dalam mana-mana faktor ini boleh mengganggu sistem pembekuan dan menyebabkan masalah pendarahan. Terdapat banyak penyakit yang boleh menyebabkan mudah lebam di kalangan kanak-kanak. Sebahagiannya lebih kerap berlaku berbanding yang lain. Antaranya adalah:
Permasalahan Salur Darah (Gangguan Vaskular)
Ciri-ciri permasalahan salur darah dikenalpasti apabila kanak-kanak menjadi mudah lebam dan pendarahan secara spontan dari salur darah yang kecil berlaku. Ini berpunca samada dari salur darah itu sendiri atau dari tisu perantara di sekitar salur darah. Pendarahan yang berlaku biasanya tidak teruk. Pendarahan selalunya berlaku dalam kulit dan menyebabkan lebam atau bintik kecil merah yang tidak gatal (disebut sebagai “petechiae”) atau kedua-duanya sekali. “Petechiae” berlaku apabila salur darah yang sangat kecil (yang dipanggil kapilari) mengalami pendarahan di bawah kulit. Terdapat juga sesetengah pendarahan dari atau mukosa (biasanya lapisan di rongga mulut).
Skurvi
Kekurangan vitamin C boleh menyebabkan pendarahan pada mukosa, lebam dan “petechiae”. Keadaan ini dipanggil skurvi dan berpunca daripada kerosakan bahan dalam sel yang membina salur darah.
Hemangioma
Hemangioma adalah pertumbuhan salur darah yang tidak normal pada kulit, membran mukus dan organ dalaman. Ia wujud semasa kanak-kanak masih bayi dan boleh menyebabkan pendarahan apabila berlakunya trauma kecil dan boleh berlaku secara spontan. Salur darah yang tidak normal ini biasanya adalah gumpalan salur darah yang berliku-liku (berbelok-belok) yang melambatkan pengaliran darah. Oleh yang demikian, platelet boleh terperangkap dalam gumpalan ini dan kuantitinya menjadi berkurangan dalam pengaliran darah seluruh badan hingga boleh menyebabkan pendarahan. Penggunaan platelet atau “platelet consumption” dalam hemangioma disebut sebagai “Sindrom Kassabach- Merrit”.
- Masalah Kuantitatif PlatletDua keadaan yang biasa berlaku pada kanak-kanak adalah “Thrombocytopenic Purpura Imun” Primer – Primary ImmuneThrombocytopenic Purpura (ITP) dan Leukemia Akut.a. Contoh peningkatan kemusnahan pIatelet: Imun Thrombocytopenic Purpura (ITP) Primer
- ITP primer biasanya berlaku di kalangan kanak-kanak berumur antara 2 hingga 6 tahun. ITP biasanya berlaku pada kanak-kanak selepas jangkitan virus. Antibodi yang terhasil bertindak menghapuskan platelet. Walaupun jumlah platlet yang dihasilkan oleh sumsum tulang adalah mencukupi, paras platelet dalam darah adalah lebih rendah daripada biasa hingga menyebabkan lebam walaupun tiada kecederaan berlaku (atau kecederaan ringan). Platelet yang melekat di tempat yang terluka tidak mencukupi untuk menghentikan pendarahan. Selain lebam, ITP juga boleh menyebabkan “petechiae”dan pendarahan. Dianggarkan 80% kanak-kanak mengalami ITP primerselama enam bulan atau kurang (ITP akut) dan masalah ini kemudiannya lenyap secara spontan. ITP yang berlaku melebihi 6 bulan disebut sebagai ITP kronik. Ia boleh berlarutan selama bertahun-tahun sebelum pulih secara spontan.
Transfusi plaletet tidak membantu meningkatkan bilangan platelet memandangkan antibodi yang ada akan menghapuskan platelet yang ditransfusi. Bagi pendarahan yang teruk, rawatan seperti penggunaan ubat steroid (prednisolone) atau pemberian immunoglobulin secara intravena mungkin boleh meningkatkan kuantiti platelet.
KEMEROSOTAN PENGELUARAN PLATLET : LEUKEMIA AKUT
- Leukemia Akut adalah sejenis kanser (barah) yang paling biasa berlaku di kalangan kanak-kanak. Pertumbuhan sel belum matang dalam sum-sum tulang secara luar kawalan menjejaskan pembentukan dan pengeluaran platelet, sel darah putih dan sel darah merah yang normal. Leukemia biasanya berlaku di kalangan kanak-kanak berusia antara 2 hingga 5 tahun, tetapi boleh juga berlaku pada semua peringkat umur. Kekerapan kanak-kanak lelaki mendapat leukemia adalah lebih kerap sedikit berbanding kanak-kanak perempuan.
- Selain lebam, kanak-kanak yang menghidap leukemia juga sering mengalami keletihan, demam dan sesak nafas. Terdapat beberapa jenis leukemia pada kanak-kanak. Namun, 80% daripada kes adalah Leukemia Limfoblastik Akut (ALL). Leukemia tidak diwarisi dan puncanya kerap tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kanak-kanak yang mempunyai masaalah genetik tertentu seperti sindrom Down lebih cenderung menglaminya.
- Mekanisme pendarahan yang sama seperti Akut Leukaemia berlaku dalam Anemia Aplastik, dimana sum-sum tulang gagal untuk menghasilkan platelet, sel darah putih dan sel darah merah.
MASALAH KUALITATIF PLATELET
- Gangguan fungsi platelet disyaki apabila seseorang mempunyai pendarahan kulit dan mukosa walaupun kuantiti platelet adalah normal. Ia mungkin diwarisi (keturunan) atau boleh juga diperolehi (“acquired”). Jenis yang diwarisi jarang berlaku. Antaranya adalah:
- Penyakit Glanzmann – kegagalan agregasi platlet (pembentukan gumpalan) platelet primer
- Sindrom Bernard-Soulier – di mana saiz platelet adalah lebih besar daripada biasa, kekurangan glikoprotein pada permukaannya dan gagal melekat pada dinding salur darah.
- Penyakit Von Willebrand – merupakan penyakit gangguan pendarahan paling biasa yang diwarisi. Faktor Von Willebrand membantu pengikatan platelet untuk membentuk gumpalan dan menghentikan pendarahan. Mereka yang mengalami penyakit ini mempunyai masalah pembentukan gumpalan platelet dan kekurangan faktor pembekuan VIII. Namun, pendarahan adalah sederhana dan penyakit ini boleh berlaku pada lelaki mahupun perempuan.
- Gangguan fungsi platelet juga boleh berlaku tanpa diwarisi (acquired). Ubat-ubatan dan herba boleh menyebabkan gangguan pada fungsi platlet. Contoh ubat-ubatan termasuk aspirin dan dypiridamole. Ia juga boleh disebabkan oleh penyakit kronik seperti kegagalan buah pinggang atau penyakit Myeloproliferatif.
MASALAH PROSES PENGGUMPULANHEMOFILIA
- Merupakan penyakit gangguan pembekuan darah yang diwarisi (keturunan). Terdapat dua jenis hemofilia, iaitu Hemofilia A (kekurangan Faktor VIII) dan Hemofilia B atau Penyakit Krismas (kekurangan Faktor IX) serta penyakit Von Willebrand (seperti yang dinyatakan di atas). Kebanyakan penghidap hemofilia adalah lelaki kerana hemofilia melibatkan warisan genetik yang melibatkan kromosom sek X. Wanita biasanya tidak mendapat penyakit ini tetapi merupakan ‘pembawa’ gen tersebut. Sebanyak 80% hingga 85% kes adalah Hemofilia A, manakala 10% hingga 15% kes adalah Hemofilia B. Hemofilia A adalah disebabkan Faktor pembekuan VIII yang rendah, sementara Hemofilia B adalah disebabkan kekurangan Faktor pembekuan IX. Faktor pembekuan darah membantu platelet berkumpul pada tempat yang tercedera untuk menghentikan pendarahan.
- Pesakit hemofilia akan mengalami tahap pendarahan yang berbeza-beza (ringan hingga berat), bergantung kepada paras faktor pembekuan darah di dalam badan mereka. Tujuh daripada 10 kanak-kanak pesakit hemofilia yang mengalami pendarahan teruk mempunyai hanya 1% faktor pembekuan yang terlibat dalam darah mereka. Ramai kanak-kanak yang mengalami hemofilia menerima suntikan faktor pembekuan darah secara berkala. Ini adalah kerana pendarahan sendi dan bahagian anggota badan yang lain tidak dikesan dengan mudah dan ini boleh membahayakan mereka.
- Masalah pembekuan darah dari faktor pembekuan lain (Faktor XI hingga XIII) yang diwarisi jarang berlaku. Masalah pembekuan darah dari kekurangan Faktor II, VII, IX dan X yang diperolehi atau “acquired” adalah disebabkan oleh kekurangan Vitamin K akibat daripada penyakit hati, pankreas atau usus kecil.
Sumber:.myhealth.gov.my